PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA
REVISÃO INTEGRATIVA DA LITERATURA
DOI:
https://doi.org/10.63845/8harrw21Palavras-chave:
Porfiria cutânea tardia, Porfirias, Uroporfirinogênio descarboxilase, Fotossensibilidade, Doenças dermatológicasResumo
Introdução: A porfiria cutânea tardia (PCT) é uma doença dermatológica rara causada pela redução da atividade da enzima uroporfirinogênio descarboxilase (UROD), levando à fotossensibilidade, fragilidade cutânea e lesões bolhosas. Objetivo: Revisar e sintetizar as evidências atuais sobre fisiopatologia, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento da porfiria cutânea tardia. Métodos: Foi realizada uma revisão narrativa da literatura por meio de buscas nas bases PubMed, SciELO e UpToDate utilizando os descritores “porfirias”, “porfiria cutânea tardia” e “dermatologia”. Foram selecionados e analisados artigos que abordavam aspectos clínicos, laboratoriais e terapêuticos da doença. Resultados: A fisiopatologia da PCT baseia-se na deficiência de UROD e no acúmulo de precursores de porfirinas, resultando em quadro clínico variável e potencialmente grave, caracterizado por lesões bolhosas crônicas em áreas fotoexpostas, fotossensibilidade, fragilidade cutânea e frequentes alterações hepáticas. O diagnóstico é clínico com confirmação laboratorial por meio do perfil de porfirinas. O tratamento deve ser individualizado e pode incluir fotoproteção, flebotomias terapêuticas e antimaláricos em baixas doses, além do manejo de fatores desencadeantes como álcool, hepatite C, hemocromatose e uso de estrogênios. Conclusões: Embora rara, a PCT acarreta importante impacto físico e emocional. O diagnóstico precoce e o tratamento otimizado e individualizado são fundamentais para prevenir complicações e melhorar os desfechos clínicos.
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