CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA DOS PACIENTES COM HEMOGLOBINOPATIA ATENDIDOS NO HEMOCENTRO DE SERGIPE
Keywords:
Anemia Falciforme, Doença da Hemoglobina SC, Talassemia, EpidemiologiaAbstract
Descrever as características clínicas dos pacientes com hemoglobinopatias do Hemocentro de Sergipe. Neste estudo transversal foram coletados dados clínicos dos pacientes portadores de hemoglobinopatias através da leitura dos prontuários. Realizou-se estatística descritiva e análise de variáveis utilizando-se o teste ANOVA para comparação de médias e o teste exato de Fisher para associação, utilizando em ambos uma significância com p<0,05. Foram coletados os dados de 96 pacientes. A principal hemoglobinopatia encontrada foi a SS (85,4%), seguida da SC (11,5%) e ?-talassemia (3,1%). A principal complicação encontrada foi a hiperferritinemia (50,7%), que teve uma relação direta com a hemotransfusão (p=0,039) e os pacientes com mais complicações tinham uma maior idade (p=0,026). A hemotransfusão foi necessária em 71,9% dos pacientes, enquanto que a hidroxiureia e o deserafirox em 40,6% e 13,5%, respectivamente. A principal hemoglobinopatia encontrada foi SS, teve como principal complicação a hiperferritinemia e o principal tratamento realizado foi a hemotransfusão.References
Murayama M. Structure of sickle cell hemoglobin and molecular mechanism of the sickling phenomenon. Clin Chem 1967;12:578-88.
Cao A, Galanello R. Beta-thalassemia. Genetics in Medicine 2010;12(2):61-76.
Modell B, Darlison M. Global epidemiology of haemoglobin disorders and derived service indicators. Bull World Health Organ 2008;86:480-7.
Nagel RL, Fabry ME, Steinberg MH. The paradox of hemoglobin SC disease. Blood Rev 2003;17:167–78.
Lidani KCF, Barros RF, Bovo F. Relationship between the prevalence of hemoglobin S and The ethnic background of blood donors in Paraná state. J Bras Patol Med Lab 2015;51(4):212-7.
Cançado RD, Williams TN. Sickle cell disease in Brazil. Rev Bras Hematol Hemoter 2007;29(3):203-6.
Ramalho AS, Magna LA, Patva-e-Silva RB. A Portaria nº 822/01 do Ministério da Saúde e as peculiaridades das hemoglobinopatias em saúde pública no Brasil. Cad Saúde Pública 2003;19(4):1195-9.
Kimura EM, Oliveira DM, Jorge SE, Ribeiro DM, Zaccariotto TR, Santos MNN et al. Investigating alpha-globin structural variants: a retrospective review of 135,000 Brazilian individuals. Rev Bras Hematol Hemoter 2015;37(2):103-8.
Souza JM, Rosa PEL, Souza RL, Castro GFP. Fisiopatologia da Anemia Falciforme. Rev Transformar 2016;8:162-79.
Martins PRJ, Moraes-Souza H, Silveira TB. Morbidity-mortality in sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter 2010;32(5):378-83.
Mainous AG, Tanner RJ. Attitudes toward Management of Sickle Cell Disease and Its Complications: A National Survey of Academic Family Physicians. Anemia 2015;2015:6.
Chakravorty S, Williams TN. . Sickle cell disease: a neglected chronic disease of increasing global health importance. Arch Dis Child 2015;100:48-53.
Simões BP, Peroni F, Costa T, Barros GN, Darrigo JR, Grecco CS et al. Allogenic bone narrow transplantation in sickle-cell diseases. Rev Assoc Med Bra 2016;62(suppl1):16-22.
Araújo OMR, Ivo ML, Ferreira Júnior MA, Pontes ERJC, Bispo IMGP, Oliveira ECL. Sobrevida e mortalidade em usuários e não usuários de hidroxiureia com doença falciforme. Rev. Latino-Am. Enfermagem 2015;23:67-73.
Felix AA, Souza HM, Ribeiro SBF. Epidemiologic and social aspects of sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter 2010;32(3):203-8.
Brasil. Ministério da Saúde. Portaria nº 451, de 19 de outubro de 2001. Habilitação do Estado para o Programa Nacional de Triagem Neonatal por meio da fundação Universidade Federal de Sergipe – Hospital Universitário. Diário Oficial da União, Brasília (DF), 2001 out.
Wierenga KJ, Hambleton IR, Lewis NA. Survival estimates for patients with homozygous sickle-cell disease in Jamaica: a clinicbased population study. Lancet. 2001;357(9257):680-3.
Loureiro MM, Rozenfeld S. Epidemiology of sickle cell disease hospital admissions in Brazil. Rev Saúde Pública 2005;39(6):943-9.
Vichinsky E, Hurst D, Earles A, Kleman K, Lubin B. Newborn screening for sickle cell disease: effect on mortality. Pediatrics 1988;81(6):749-55.
Filho ILS, Ribeiro GS, Moura PG, Vochi ML, Cavalcante AC, Serpa MJA. Manifestações clínicas agudas na primeira e segunda infâncias e características moleculares da doença falciforme em um grupo de crianças do Rio de Janeiro. Rev Bras Hematol Hemoter 2012;34(3):196-201.
Di Nuzzo DVP, Fonseca SF. Anemia falciforme e infecções. J Pediatr 2004;80(5):347-54.
Ângulo IL. Stroke and other vascular complications of the Central Nervous System in sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter 2007;29(3):262-7.
Vicari P, Figueiredo MS. Priapismo na doença falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):275-8.
Paladino SF. Leg ulcers in sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter 2007;29(3):288-90.
Fiqueiredo MS, Kerbauy J, Lourenço DM. Guia de Hematologia. São Paulo: Manole, 2010.
Padua AI, Martinez JAB. Sickle cell anemia: a significant potential cause of pulmonar hypertension in Brazil. J Bras Pneumol 2012;38:143-4.
Magalhães IQ. Renal abnormalities in sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter 2007;29(3):279-84.
Furtado AN, Motta J, Santos MDD. Profile of sickle cell disease patients treated at a Center for Hematologic Disorders (HEMOES), in Espírito Santo. Rev Bras Pesq Saúde 2014;16(4):105-12.
Freitas LG, Isaac DL, Tannure WT, Lima EV, Abud MB, Tavares RS, et al. Alterações retinianas apresentadas em pacientes portadores de hemoglobinopatia falciforme atendidos em um Serviço Universitário de Oftalmologia. Arq Bras Oftalmol. 2011;74(5):335-7.
Silva-Pinto AC, Ângulo IL, Brunetta DM, Neves FIR, Bassi SC, Santis GC, Covas DT. Clinical and hematological effects of hydroxyurea therapy in sickle cell patients: a single-center experience in Brazil. São Paulo Med J 2013;131(4):238-43.
Downloads
Published
Issue
Section
License
Copyright (c) 2018 Arquivos Catarinenses de Medicina
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
