CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA DOS PACIENTES COM HEMOGLOBINOPATIA ATENDIDOS NO HEMOCENTRO DE SERGIPE

Autores

  • Marcel Lima Andrade Universidade Federal de Sergipe
  • André Augusto de Vasconcelos Ouro Reis Universidade Federal de Sergipe
  • Lourdes Alice de Holanda Marinho Hemocentro de Sergipe
  • Enaldo Vieira de Melo Universidade Federal de Sergipe
  • Maria Aurélia da Fonseca Porto Universidade Federal de Sergipe

DOI:

https://doi.org/10.63845/xz8cpt86

Palavras-chave:

Anemia Falciforme, Doença da Hemoglobina SC, Talassemia, Epidemiologia

Resumo

Descrever as características clínicas dos pacientes com hemoglobinopatias do Hemocentro de Sergipe. Neste estudo transversal foram coletados dados clínicos dos pacientes portadores de hemoglobinopatias através da leitura dos prontuários. Realizou-se estatística descritiva e análise de variáveis utilizando-se o teste ANOVA para comparação de médias e o teste exato de Fisher para associação, utilizando em ambos uma significância com p<0,05. Foram coletados os dados de 96 pacientes. A principal hemoglobinopatia encontrada foi a SS (85,4%), seguida da SC (11,5%) e ?-talassemia (3,1%). A principal complicação encontrada foi a hiperferritinemia (50,7%), que teve uma relação direta com a hemotransfusão (p=0,039) e os pacientes com mais complicações tinham uma maior idade (p=0,026). A hemotransfusão foi necessária em 71,9% dos pacientes, enquanto que a hidroxiureia e o deserafirox em 40,6% e 13,5%, respectivamente. A principal hemoglobinopatia encontrada foi SS, teve como principal complicação a hiperferritinemia e o principal tratamento realizado foi a hemotransfusão.

Biografia do Autor

  • Marcel Lima Andrade, Universidade Federal de Sergipe
    Médico formado pela Universidade Federal de Sergipe
  • André Augusto de Vasconcelos Ouro Reis, Universidade Federal de Sergipe
    Médico formado pela Universidade Federal de Sergipe
  • Lourdes Alice de Holanda Marinho, Hemocentro de Sergipe
    Médica Hematologista
  • Enaldo Vieira de Melo, Universidade Federal de Sergipe
    Médico Pediatra, Professor Doutor do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe
  • Maria Aurélia da Fonseca Porto, Universidade Federal de Sergipe
    Médica Hematologista, Professora Doutora do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe

Referências

Murayama M. Structure of sickle cell hemoglobin and molecular mechanism of the sickling phenomenon. Clin Chem 1967;12:578-88. DOI: https://doi.org/10.1093/clinchem/13.7.578

Cao A, Galanello R. Beta-thalassemia. Genetics in Medicine 2010;12(2):61-76. DOI: https://doi.org/10.1097/GIM.0b013e3181cd68ed

Modell B, Darlison M. Global epidemiology of haemoglobin disorders and derived service indicators. Bull World Health Organ 2008;86:480-7. DOI: https://doi.org/10.2471/BLT.06.036673

Nagel RL, Fabry ME, Steinberg MH. The paradox of hemoglobin SC disease. Blood Rev 2003;17:167–78. DOI: https://doi.org/10.1016/S0268-960X(03)00003-1

Lidani KCF, Barros RF, Bovo F. Relationship between the prevalence of hemoglobin S and The ethnic background of blood donors in Paraná state. J Bras Patol Med Lab 2015;51(4):212-7. DOI: https://doi.org/10.5935/1676-2444.20150035

Cançado RD, Williams TN. Sickle cell disease in Brazil. Rev Bras Hematol Hemoter 2007;29(3):203-6. DOI: https://doi.org/10.1590/S1516-84842007000300025

Ramalho AS, Magna LA, Patva-e-Silva RB. A Portaria nº 822/01 do Ministério da Saúde e as peculiaridades das hemoglobinopatias em saúde pública no Brasil. Cad Saúde Pública 2003;19(4):1195-9. DOI: https://doi.org/10.1590/S0102-311X2003000400040

Kimura EM, Oliveira DM, Jorge SE, Ribeiro DM, Zaccariotto TR, Santos MNN et al. Investigating alpha-globin structural variants: a retrospective review of 135,000 Brazilian individuals. Rev Bras Hematol Hemoter 2015;37(2):103-8. DOI: https://doi.org/10.1016/j.bjhh.2015.01.005

Souza JM, Rosa PEL, Souza RL, Castro GFP. Fisiopatologia da Anemia Falciforme. Rev Transformar 2016;8:162-79.

Martins PRJ, Moraes-Souza H, Silveira TB. Morbidity-mortality in sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter 2010;32(5):378-83. DOI: https://doi.org/10.1590/S1516-84842010000500010

Mainous AG, Tanner RJ. Attitudes toward Management of Sickle Cell Disease and Its Complications: A National Survey of Academic Family Physicians. Anemia 2015;2015:6. DOI: https://doi.org/10.1155/2015/853835

Chakravorty S, Williams TN. . Sickle cell disease: a neglected chronic disease of increasing global health importance. Arch Dis Child 2015;100:48-53. DOI: https://doi.org/10.1136/archdischild-2013-303773

Simões BP, Peroni F, Costa T, Barros GN, Darrigo JR, Grecco CS et al. Allogenic bone narrow transplantation in sickle-cell diseases. Rev Assoc Med Bra 2016;62(suppl1):16-22. DOI: https://doi.org/10.1590/1806-9282.62.suppl1.16

Araújo OMR, Ivo ML, Ferreira Júnior MA, Pontes ERJC, Bispo IMGP, Oliveira ECL. Sobrevida e mortalidade em usuários e não usuários de hidroxiureia com doença falciforme. Rev. Latino-Am. Enfermagem 2015;23:67-73. DOI: https://doi.org/10.1590/0104-1169.3385.2526

Felix AA, Souza HM, Ribeiro SBF. Epidemiologic and social aspects of sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter 2010;32(3):203-8. DOI: https://doi.org/10.1590/S1516-84842010005000072

Brasil. Ministério da Saúde. Portaria nº 451, de 19 de outubro de 2001. Habilitação do Estado para o Programa Nacional de Triagem Neonatal por meio da fundação Universidade Federal de Sergipe – Hospital Universitário. Diário Oficial da União, Brasília (DF), 2001 out.

Wierenga KJ, Hambleton IR, Lewis NA. Survival estimates for patients with homozygous sickle-cell disease in Jamaica: a clinicbased population study. Lancet. 2001;357(9257):680-3. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(00)04132-5

Loureiro MM, Rozenfeld S. Epidemiology of sickle cell disease hospital admissions in Brazil. Rev Saúde Pública 2005;39(6):943-9. DOI: https://doi.org/10.1590/S0034-89102005000600012

Vichinsky E, Hurst D, Earles A, Kleman K, Lubin B. Newborn screening for sickle cell disease: effect on mortality. Pediatrics 1988;81(6):749-55. DOI: https://doi.org/10.1542/peds.81.6.749

Filho ILS, Ribeiro GS, Moura PG, Vochi ML, Cavalcante AC, Serpa MJA. Manifestações clínicas agudas na primeira e segunda infâncias e características moleculares da doença falciforme em um grupo de crianças do Rio de Janeiro. Rev Bras Hematol Hemoter 2012;34(3):196-201. DOI: https://doi.org/10.5581/1516-8484.20120049

Di Nuzzo DVP, Fonseca SF. Anemia falciforme e infecções. J Pediatr 2004;80(5):347-54. DOI: https://doi.org/10.2223/1218

Ângulo IL. Stroke and other vascular complications of the Central Nervous System in sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter 2007;29(3):262-7.

Vicari P, Figueiredo MS. Priapismo na doença falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):275-8. DOI: https://doi.org/10.1590/S1516-84842007000300016

Paladino SF. Leg ulcers in sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter 2007;29(3):288-90. DOI: https://doi.org/10.1590/S1516-84842007000300019

Fiqueiredo MS, Kerbauy J, Lourenço DM. Guia de Hematologia. São Paulo: Manole, 2010.

Padua AI, Martinez JAB. Sickle cell anemia: a significant potential cause of pulmonar hypertension in Brazil. J Bras Pneumol 2012;38:143-4. DOI: https://doi.org/10.1590/S1806-37132012000100021

Magalhães IQ. Renal abnormalities in sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter 2007;29(3):279-84. DOI: https://doi.org/10.1590/S1516-84842007000300017

Furtado AN, Motta J, Santos MDD. Profile of sickle cell disease patients treated at a Center for Hematologic Disorders (HEMOES), in Espírito Santo. Rev Bras Pesq Saúde 2014;16(4):105-12.

Freitas LG, Isaac DL, Tannure WT, Lima EV, Abud MB, Tavares RS, et al. Alterações retinianas apresentadas em pacientes portadores de hemoglobinopatia falciforme atendidos em um Serviço Universitário de Oftalmologia. Arq Bras Oftalmol. 2011;74(5):335-7. DOI: https://doi.org/10.1590/S0004-27492011000500005

Silva-Pinto AC, Ângulo IL, Brunetta DM, Neves FIR, Bassi SC, Santis GC, Covas DT. Clinical and hematological effects of hydroxyurea therapy in sickle cell patients: a single-center experience in Brazil. São Paulo Med J 2013;131(4):238-43. DOI: https://doi.org/10.1590/1516-3180.2013.1314467

Capa Revista Arquivos Catarinenses de Medicina

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Publicado

01/06/2018

Edição

v. 47 n. 2 (2018)

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Artigo original

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Como Citar

CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA DOS PACIENTES COM HEMOGLOBINOPATIA ATENDIDOS NO HEMOCENTRO DE SERGIPE. (2018). Arquivos Catarinenses De Medicina, 47(2), 101-112. https://doi.org/10.63845/xz8cpt86