DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB INICIANDO COMO UM SURTO PSICÓTICO
UM RELATO DE CASO
Palabras clave:
Doença priônica, Doença de Creutzfeldt-Jacob, EncefalopatiaResumen
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) constitui-se de uma encefalopatia neurodegenerativa progressiva de diagnóstico raro, causada pela mutação da proteína priônica (PrPc). Apresenta um rápido declínio cognitivo, comprometimento comportamental e funcional, evoluindo inevitavelmente ao óbito. Este relato descreve o caso de um paciente masculino de 65 anos, iniciando o quadro com vertigem, confusão mental e agitação psicomotora. Após investigação de neuroimagem, evidenciou um padrão sugestivo de mengoencefalite viral, iniciando o tratamento preconizado, sem melhora clínica. Com a evolução progressiva do quadro, apresentou um comprometimento físico-constitucional evoluindo para pneumonia nosocomial e insuficiência respiratória. De acordo com as alterações presentes no eletroencefalograma (EEG) de um padrão de atividade Delta Ritimica Interminete Frontal e a presença da proteína 14-3-3 no líquor cefalorraquidiano (LCR), associado com o quadro clínico, houve hipótese diagnóstica de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Após 45 dias de admissão com piora substancial do quadro infeccioso evoluiu para choque séptico refratário e óbito.
Referencias
D Fede, G.; Catania, M.; Atzori, C.; Moda, F. et al. Clinical and neuropathological phenotype associated with the novel V189I mutation in the prion protein gene. Acta Neuropathol Commun, 7, n. 1, p. 1, Jan 3 2019.
Wang, H.; Rhoads, D. D.; Appleby, B. S. Human prion diseases. Curr Opin Infect Dis, 32, n. 3, p. 272-276, Jun 2019.
ZERR, I.; PARCHI, P. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Handb Clin Neurol, 153, p. 155-174, 2018.
Geschwind, M. D.; Murray, K. Differential diagnosis with other rapid progressive dementias in human prion diseases. Handb Clin Neurol, 153, p. 371-397, 2018.
Sitammagari KK, Masood W. Creutzfeldt Jakob Disease. [Updated 2021 Mar 6]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507860/
Uttley L, Carroll C, Wong R, Hilton DA, Stevenson M. Creutzfeldt-Jakob disease: a systematic review of global incidence, prevalence, infectivity, and incubation. Lancet Infect Dis. 2020 Jan;20(1):e2-e10. doi: 10.1016/S1473-3099(19)30615-2.
Figgie MP Jr, Appleby BS. Clinical Use of Improved Diagnostic Testing for Detection of Prion Disease. Viruses. 2021 Apr 28;13(5):789. doi: 10.3390/v13050789.
Descargas
Publicado
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2022 Arquivos Catarinenses de Medicina
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
